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糖原沉着症
táng yuán chén zhe zhèng
ㄊㄤˊ ㄩㄢˊ ㄔㄣˊ ㄓㄜ˙ ㄓㄥˋ
「糖原沉着症」是什么意思?
更新 2026-07-10 09:39:44
- 拼音字母tang yuan chen zhe zheng
- 首字母tyczz
- 注音符号ㄊㄤ ㄩㄢ ㄔㄣ ㄓㄜ ㄓㄥ
扩展释义
疾病定义糖原沉着症又称糖原累积症,由于肝、肌肉、脑等组织中酶缺乏引起糖原分解困难,而积聚于这些组织中并影响正常糖酵解,导致能量产生减少,引起全身肌无力,生长发育困难,患儿多夭折;也影响肝肾中糖生成而发生低血糖症。疾病症状基础体征重症者大多死于婴儿期,少数患者通过治疗能健康成长。糖原沉着症共分12型,以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅵ型较常见。 ①患儿自出生后即被发现肝脏肿大,反覆发作低血糖症,表现为啼哭、烦躁不安、多汗、心率增快、惊厥等症状。长期频发低血糖症后脑细胞发育受损,以致智力低下,小儿生长迟缓而消瘦。 ②由于葡糖-6-磷酸不能转化为葡萄糖,以致糖酵解旺盛,丙酮酸未及氧化而乳酸生成过多,引起乳酸性酸中毒 ...
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